Целиакия – это хроническое заболевание, которое характеризуется неспецифическими повреждениями слизистой оболочки тонкой кишки глютеном, нарушающим пищевую абсорбцию на поврежденном участке, и исчезновением повреждения при полном устранении из пищи глиадина, вещества, которое содержится в составе пшеницы, ржи, ячменя, овса.
Клиническая картина целиакии очень разнообразна.
«Классическая» форма проявляется клинически через 4–8 недель после введения в питание глютенсодержащих продуктов. Нередко болезнь начинается позже, иногда даже в школьном возрасте под действием кишечных инфекций или других острых заболеваний, стрессовых ситуаций и т.д. Удетей раннего возраста развивается снижение массы тела, теряются приобретенные навыки, стул становится частым, обильным, вздувается живот. Дети становятся агрессивными, капризными. При тяжелых формах диагноз обычно устанавливают вовремя и, соответственно, назначается диета. При клинически невыраженных формах заболевания, а также невнимательности родителей и докторов, часто проходит несколько лет до установления правильного диагноза. За это время в организме ребенка происходят тяжелые метаболические нарушения, которые иногда носят необратимый характер, особенно при присоединении аутоиммунных заболеваний.
Одним из кардинальных симптомов дальнейшего течения целиакии является патологический характер стула, который становится обильным, зловонным, светлым (серым, серо–желтым, серо–коричневым или «разноцветным»), рыхлым, пенистым или глинистым, замазкообразным, плохо отмывающимся от ребенка или от емкости, затрудняющим начало акта дефекации, иногда жирным (блестящим). Родители, дающие характеристику стулу ребенка, говорят, что стул напоминает «баклажанную икру», «пыхтит, как поднимающееся тесто», «мылится по ребенку». Часто отмечаются непереваренные частицы пищи, причем в крайней степени стул напоминает рвотные массы или выглядит как неизмененная съеденная ребенком за несколько часов до этого каша. У некоторых детей стул оформленный, но очень обильный. У некоторых детей отмечается «неустойчивый» стул, который характеризуется чередованием кашицеобразного, жидкого и оформленного стула с различной временной протяженностью.
Необходимо отметить, что у 16,6% обследованных стул абсолютно нормальный, оформленный, что значительно усложняет диагностику заболевания, которая в большинстве случаев базируется на нарушении стула как основном симптоме целиакии.
Еще один из характерных симптомов у детей с целиакией — вздутый живот, похожий на «живот паука», вследствие вздутия газами и переполнения каловыми массами, увеличения печени, гипомоторной дисфункции желчного пузыря и желчных протоков, отека поджелудочной железы, и других причин. Поражение поджелудочной железы чаще носит функциональный характер.
Боль в животе как основной симптом целиакии отмечалась у 72,9 % детей. Нарастание болевого синдрома происходило через 3–5 часов после приема пищи, или перед актом дефекации.
Одним из значимых симптомов поражения желудочно–кишечного тракта при целиакии является рецидивирующая рвота, нарушение аппетита (его снижение или повышение), причем у большинства детей характерна смена периодов отсутствия аппетита и его резкого повышения.
Поражение костной системы, одной из причин возникновения которого является нарушение Са–Р обмена, является одним из проявлений целиакии, а не ее осложнением. Достаточно часто боли в костях трактуются врачами–педиатрами как «боли роста», но у некоторых пациентов интенсивность болей требует введения анальгезирующих препаратов.
Снижение массы тела ребенка является значимым симптомом при целиакии. Снижение роста у детей, больных целиакией, также отражает недостаток питания.
Причинами поражения нервной системы при целиакии является развитие энцефалопатии по двум типам: токсическому и гипоэнергетическому.
В первом случае происходит накопление недоокисленных продуктов распада, что проявляется при манифестной форме целиакии. Психоневрологически выражен синдром агрессии, раздражительности, возможно усугубление боли в животе.
При втором типе происходит истощение энергетических субстратов. Вследствие нарушения барьерной функции слизистой оболочки тонкой кишки во внутреннюю среду проникают нерасщепленные белки с антигенными свойствами, что вызывает или усугубляет уже имеющиеся аллергические заболевания. Общность механизмов иммунологических реакций может приводить к проявлениям со стороны желудочно–кишечного тракта при целиакии и пищевой аллергии, что затрудняет диагностику. Это особенно касается детей раннего возраста с пищевой аллергией к молоку.
Таким образом, не имеется ни одного симптома, который бы встречался у 100% больных целиакией, что ведет к множеству диагностических ошибок и наблюдению ребенка у 5–8 специалистов одновременно.
Дети наблюдаются у многих специалистов, в том числе гастроэнтерологов (боли в животе, нарушения стула и др.), аллергологов (атопический дерматит, рецидивирующая крапивница, бронхиальная астма и др.), дерматологов (герпетиформный дерматит, атопический дерматит, витилиго и др.), неврологов (головная боль, головокружения, астено–невротический синдром и др.), ортопедов (боли в конечностях, сколиоз и др.), эндокринологов (задержка роста, полового развития, аутоиммунные поражения щитовидной железы и др.), ревматологов (артралгии, артриты, длительные фебрильные состояния и др.), гематологов (кровотечения, тромбоцитопатия и др.). Дети неоднократно попадают в инфекционные стационары с жалобами на жидкий стул, рвоту, часто протекающие на фоне повышения температуры, так как срыв происходит при присоединении ОРВИ.
Большое количество обследований необходимо, так как при целиакии ни одно обследование не является абсолютно доказательным, окончательный диагноз устанавливается только на основании комплексного обследования.
Основным методом лечения является, бесспорно, пожизненная диета с полным исключением всех продуктов, содержащих глютен ячменя, овса, пшеницы, ржи: хлеб белый и черный, макаронные изделия, торты, печенье, пряники, мороженое, некоторые йогурты, импортные сыры, сосиски, сардельки, колбасные изделия и пр. (из–за возможности добавления муки). Категорически запрещен прием даже 100 мг (!) глютена, вызывающих атрофию ворсинок. Разрешаются изделия из рисовой, кукурузной муки, картофельного крахмала, рисовая, кукурузная, пшенная, гречневая крупы.
Кроме диеты проводится коррекция витаминно–минеральной недостаточности, отдельно назначаются препараты кальция и витамина Д3, проводится терапия, направленная на нормализацию полостного пищеварения, устранения дисбиоценоза кишечника.
Одной из серьезнейших проблем является медико–социальная адаптация больного.
По данным анкет детей, больных целиакией, основная причина осознанного несоблюдения диеты – мнение взрослых о ненужности диеты: 77% – мнение родных, 14% – мнение друзей и подруг, чье отношение им очень важно, 7% – врач амбулаторного звена выразил сомнение в правильности диагноза стационара, 2% – сам решил, что диета не нужна. Катастрофическое положение создается в семьях, которые не могут обеспечить диету ребенку по причине нехватки средств.
Ранее, соответственно приказу Министерства Здравоохранения №117 ребенок с диагнозом «целиакия» получал статус инвалида сроком до 5 лет. В данном случае значение имел не статус, а тот уровень социальной поддержки, которое предоставляет государство ребенку, чье заболевание лечится только одним путем – дорогостоящей безглютеновой диетой.
Для того чтобы быть абсолютно здоровым человеком, диету больной целиакией должен соблюдать всю жизнь и здесь возникают две очень серьезные проблемы:
- В 15% семей не хватает денег на соблюдение диеты, то есть каждый шестой ребенок не может соблюдать диету по причине нехватки денег у родителей.
- Для того чтобы получить статус ребенка–инвалида ребенку некоторые родители специально прекращают диету ребенку, вызывая тем самым возвращение симптомов, в том числе потерю в массе тела. Процент таких семей вычислить не представляется возможным, так как не все родители предоставляют эту информацию.
Таким образом, целиакия является одной из самых больших проблем медицины, остро стоящая в Европе и мире и только недавно поднятая в России. Есть надежда, что после объединения усилий педиатров, гастроэнтерологов, аллергологов, инфекционистов и врачей других специальностей, под наблюдением которых находятся больные целиакией, многие вопросы найдут свое разрешение.